Российский педиатрический журнал

1506-004
БЕЗОПАСНОЕ ПРОСТРАНСТВО СНА МЛАДЕНЦЕВ: АНАЛИЗ СИТУАЦИИ НА ЕВРОПЕЙСКОМ СЕВЕРЕ РОССИИ
Кораблева Наталья Николаевна, Трофимова Елена Валентиновна, Гарипова Дарья Владимировна, Опанасенко Евгения Владиславовна, Котова Лариса Сергеевна
ГБОУ ВПО «Кировская государственная медицинская академия» Минздрава России, 167000, г. Сыктывкар, ул. Бабушкина, д. 11; ГБУЗ РК «Сыктывкарская детская поликлиника № 1», 167005, г. Сыктывкар, ул. Советская, д. 56; ГБУЗ РК «Сыктывкарская детская поликлиника № 2», 167023, г. Сыктывкар, ул. Коммунистическая, д. 59; ГБУЗ РК «Жешартская ЦРБ», 169045, Республика Коми, Усть-Вымский р-н, пос. гор. типа Жешарт, ул. Молодежная, д. 25, Россия; ГБУЗ РК «Воркутинская детская больница», 169906, г. Воркута, Россия
Резюме: Представлены данные анализа современной организации сна младенцев в Республике Коми, полученные путем выборочного индивидуального очного анкетирования 510 семей, имеющих детей первого года жизни в городах сыктывкаре, воркуте и Усть-вымском районе. Установлено, что 3,1% семей не имеют отдельной кровати для ребенка, более 40% используют подушку. В 56,5% опрошенных семей практикуется совместный сон с ребенком в одной кровати. не выявлено значимой разницы между городским и сельским населением в вопросе совместного сна с младенцем, а также влияния уровня образования матери на совместный сон с ребенком в одной кровати. Освещены ведущие факторы риска внезапной неожиданной смерти в младенчестве, современные рекомендации по организации безопасного пространства для сна детей первого года жизни как профилактика младенческих смертей, ассоциированных со сном. Обоснована необходимость разработки национальной программы по организации безопасного сна детей первого года жизни.
Ключевые слова: младенцы, безопасный сон, совместный сон, внезапная неожиданная смерть младенцев, случайная асфиксия и удушение в кровати, babies, safe sleep, co-sleeping, sudden unexpected infant death, accidental asphyxia and strangulation in bed

1506-010
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ АМИНОКИСЛОТНЫХ СМЕСЕЙ БЕЗ ФЕНИЛАЛАНИНА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ
Иринина Наталья Анатольевна, Иринин А.А.
ГБУЗ Владимирской области «Областная клиническая больница», 600023, г. Владимир, Судогодское шоссе, д. 41; ГБУЗ Владимирской области «Областная клиническая больница»; Владимирский государственный университет им. А.Г. и Н.Г. Столетовых», 600023, г. Владимир, Судогодское шоссе, д. 41
Резюме: Представлены данные собственных исследований детей, страдающих фенилкетонурией (ФКУ), связанной с нарушением метаболизма фенилаланина, в результате мутационной блокады ферментов, приводящей без правильного лечения к стойкой хронической интоксикации и поражению ЦНС с выраженным снижением интеллекта и неврологическим дефицитом. В медико-генетической консультации г. Владимира наблюдалось 79 больных ФКУ, которые были распределены на группы в зависимости от времени диагностики ФКУ и начала диетотерапии аминокислотными смесями без фенилаланина серии МДмил ФКУ. Установлено, что диетотерапия с применением аминокислотных смесей без фенилаланина эффективна на любом этапе выявления ФКУ. Раннее выявление заболевания, своевременно назначенная диетотерапия, а также строгость её соблюдения обеспечивают нормальное нервно-психическое и физическое развитие детей с ФКУ. нарушения диетотерапии неблагоприятно сказываются на нервно-психическом развитии пациентов с ФКУ и являются фактором риска избыточной массы тела. собственный опыт применения аминокислотных смесей МДмил ФКУ свидетельствует, что эти продукты лечебного питания являются предпочитаемыми по вкусовым качествам для обследованных детей. За время их использования ни у одного пациента не было отмечено диспепсических или аллергических реакций, что позволило сохранять оптимальный уровень фенилаланина в крови и обеспечило хороший клинический эффект диетотерапии.
Ключевые слова: фенилкетонурия, дети, нервно-психическое и физическое развитие детей, аминокислотные смеси, диетотерапия, phenylketonuria, children, neuro-psychological and physical development of children, the amino acid mixture, diet

1506-014
СОЦИАЛЬНО-ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ АДАПТАЦИЯ ПОДРОСТКОВ В СОВРЕМЕННОЙ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЙ СРЕДЕ
Эверт Лидия Семеновна, Потупчик Татьяна Витальевна, Зайцева Ольга Исаевна, Паничева Елена Сергеевна, Соловьева Александра Александровна, Гришкевич Наталья Юрьевна, Бахшиева Светлана Алексеевна
ФГБНУ НИИ медицинских проблем Севера; ФГБОУ ВПО «Хакасский государственный университет им. Н.Ф. Катанова» Министерства образования и науки РФ, 660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 3 г; ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, 660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 1; ФГБНУ НИИ медицинских проблем Севера, 660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 3 г
Резюме: Представлены сравнительные данные оценки социально-психологической адаптации (СПА), панических расстройств, тревоги и депрессии у 60 студентов колледжа 17-20 лет и 60 подростков общеобразовательной школы 12-16 лет к условиям современной образовательной среды. Установлено, что более выраженные нарушения адаптации характерны для подростков: в их структуре преобладают снижение активности, приятия себя, недостаточные проявления эмпатии, низкий уровень эмоционального комфорта, внутреннего и внешнего контроля, У студентов преобладали проявления дезадаптивности, неприятие других, эмоциональный дискомфорт. Панические расстройства у студентов регистрировались в 2 раза чаще, чем у подростков, а их эмоциональный статус характеризовался проявлениями субклинически выраженной тревоги и депрессии. Обсуждаются условия проектирования эффективных социальных и образовательных программ, выстраивания системы психолого-медико-социального сопровождения учебного процесса и организации оптимальных образовательных условий для подростков.
Ключевые слова: социально-психологическая адаптация, тревога, депрессия, панические атаки, подростки, студенты, social and psychological adaptation, anxiety, depression, panic attacks, teenagers, students

1506-020
ОЦЕНКА ВЛИЯНИЯ НА ДЕТЕЙ ИНФОРМАТИЗАЦИИ ОБУЧЕНИЯ И ВОСПИТАНИЯ В СОВРЕМЕННЫХ УСЛОВИЯХ
Кучма Владислав Ремирович, Ткачук Елена Анатольевна
ФГБУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, Москва, Ломоносовский просп., 2, стр. 1; Иркутский институт повышения квалификации работников образования, 664007, Иркутск, ул. Красноказачья, 10а
Резюме: Представлены данные гигиенической оценки информатизации обучения и воспитания детей с использованием индекса информатизации в одном дошкольном учреждении в разные периоды времени (доинформационный и информационный). Под наблюдением находились 211 детей в возрасте от 5,5 до 6,5 года одного и того же дошкольного учреждения Иркутска. Установлено, что в информационный период у детей выявлен повышенный агрессивный фон и немотивированные страхи «вне дома», увеличение скорости и снижение качества обработки информации, снижение адаптации сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам. Анализ заболеваемости выявил более высокий ее уровень в информационном периоде (1796,5%о против 1295,9%о). Авторы полагают, что информатизация образования становится важнейшим условием учебно-познавательного процесса и обусловливает трансформацию структуры норм, целей образования, изменение содержания, технологий, правил обучения, что необходимо сопровождать изменением гигиенических подходов к образованию и оптимизацией образовательной деятельности.
Ключевые слова: дети, информатизация, обучение, режим дня, работоспособность, адаптация, здоровье, физическое развитие, оптимизация учебной деятельности, children, informatization, education, day regimen, performance capability, adaptation, health, physical development, optimization of educational activities

1506-024
ОСОБЕННОСТИ ДЕВИАНТНОГО ПОВЕДЕНИЯ БЕСПРИЗОРНЫХ И БЕЗНАДЗОРНЫХ ПОДРОСТКОВ (ПО ДАННЫМ СОЦИАЛЬНОРЕАБИЛИТАЦИОННОГО ЦЕНТРА ДЛЯ НЕСОВЕРШЕННОЛЕТНИХ)
Кубанов Алексей Алексеевич, Рюмин Дмитрий Валентинович, Соболева Екатерина Александровна
Российская медицинская академия последипломного образования Минздрава России; Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии Минздрава России, 125993, г. Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1; Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии Минздрава России, 107076, г. Москва, ул. Короленко, д. 3, стр. 6; Российская медицинская академия последипломного образования Минздрава России, 125993, г. Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1
Резюме: Представлены данные анализа амбулаторных карт беспризорных и безнадзорных подростков (61 подросток), обратившихся за медицинской помощью в социально-реабилитационный центр для несовершеннолетних «Доверие». В момент обращения возраст пациентов варьировал от 15 до 18 лет, мальчиков было 16, девочек - 45. Установлено, что беспризорные и безнадзорные подростки курят более, чем в 70% случаев, причем девочки-подростки курят в 2,9 раза чаще, чем мальчики, преимущественно в возрасте 13-14 лет, выкуривая по 5-10 и более сигарет в день. Почти 75% беспризорных и безнадзорных подростков употребляют алкоголь, причем каждый 2-й подросток им злоупотреблял. Выявлено раннее начало половой жизни у беспризорных девочек по сравнению с мальчиками. Беспризорные подростки обоего пола предпочитали в основном генитальные контакты. Определено наличие у девочек большей медицинской и гигиенической информированности об инфекциях, передающихся половым путем, чем у мальчиков. Обсуждаются мероприятия по профилактике девиантного поведения, особенно необходимые для беспризорных и безнадзорных подростков.
Ключевые слова: беспризорные, безнадзорные, несовершеннолетние, девиантность, подростки, табакокурение, алкоголь, сексуальные контакты, профилактика девиантного поведения, homelessness, neglected, juvenile, deviance, adolescents, smoking, alcohol, sex contacts, prevention of the deviant behavior

1506-028
ОРГАНИЗАЦИЯ НА БАЗЕ ДОМА РЕБЕНКА СОВРЕМЕННЫХ ФОРМ РАБОТЫ ПО СТИМУЛИРОВАНИЮ СЕМЕЙНОГО УСТРОЙСТВА ДЕТЕЙ, ОСТАВШИХСЯ БЕЗ ПОПЕЧЕНИЯ РОДИТЕЛЕЙ
Устинова Наталия Вячеславовна, Музякова Людмила Платоновна, Сапожникова Татьяна Николаевна
ФГБУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, г. Москва, Ломоносовский просп., д. 2, стр. 1; ГКУ «Специализированный дом ребенка № 19 для детей с органическим поражением центральной нервной системы и нарушением психики» Департамента социальной защиты населения г. Москвы, г. Москва; ГБОУ Учебно-методический центр «Детство» по проблемам опеки, попечительства и социально-педагогической реабилитации детей и подростков Департамента социальной защиты населения г. Москвы, г. Москва
Резюме: Представлены актуальные документы и методы организации на базе дома ребенка современных форм работы по стимулированию семейного устройства детей, оставшихся без попечения родителей. Проанализированы законодательные и нормативные правовые акты, регулирующие устройства ребенка, оставшегося без попечения родителей, в семью. Проведен анализ ресурсов консультативной службы, позволяющих обеспечить надлежащую подготовку для кандидатов в замещающие родители. На основании данных анкетирования 426 кандидатов в замещающие родители разработаны и внедрены современные формы по стимулированию семейного устройства детей, оставшихся без попечения родителей. Организована «Школа по подготовке лиц, желающих принять на воспитание в свою семью ребенка, оставшегося без попечения родителей». Разработана программа подготовки лиц, желающих принять на воспитание в свою семью ребенка, оставшегося без попечения родителей, включающая занятия с кандидатами в родители, направленные на формирование у них информированности об особенностях принятия ребенка в семью и формирование ответственной родительской позиции.
Ключевые слова: дом ребенка, семейное устройство, школа будущих родителей, дети без попечения родителей, кандидаты в замещающие родители, children’s Home, the family adoption, the school for the prospective foster parents, children without parental care, the candidates for adoptive parents

1506-033
ОФИС УЧАСТКОВОГО ПЕДИАТРА - НОВАЯ ФОРМА ОРГАНИЗАЦИИ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ В УСЛОВИЯХ ДЕТСКОЙ ГОРОДСКОЙ ПОЛИКЛИНИКИ
Шавалиев Рафаэль Фирнаялович, Вильданов Ильнар Хамитович, Иванова Анна Аркадьевна, Мальцев Станислав Викторович, Шверко Диана Валентиновна
Государственное автономное учреждение здравоохранения «Детская республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан», 420138, г. Казань, ул. Оренбургский тракт, д. 140, к. 2; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России, 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1
Резюме: Представлен опыт работы детской поликлиники «Азино» г. Казани Республики Татарстан по организации медицинской помощи с использованием инновационных подходов, позволивших оптимизировать работу первичного звена здравоохранения. Особое внимание уделено открытию офиса участкового врача педиатра, обозначены его структура, функции, а также представлены результаты анкетирования родителей по итогам первого месяца его работы. Анализ деятельности офиса участкового педиатра выявил снижение числа первичных вызовов в среднем на 16% при увеличении активных посещений в 2,7 раза. Отмечено увеличение числа обращений пациентов на ранних стадиях заболеваний, уменьшение количества назначений антибактериальных препаратов и увеличение охвата детей профилактическими прививками.
Ключевые слова: первичная медико-санитарная помощь, офис участкового педиатра, детское население, primary health care, office of the district pediatrician, the child population

1506-035
НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ПЕРВИЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ КИСЛОТ
Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна, Полякова Светлана Игоревна
ФГБУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, г. Москва, Ломоносовский просп., д. 2, стр. 1; «Медико-генетический научный центр», 115478, г. Москва, ул. Москворечье, д. 1
Резюме: Представлены данные о врожденных нарушениях синтеза первичных желчных кислот (ЖК), которые являются относительно новыми формами патологии из категории метаболических болезней печени, обусловленными недостаточностью ферментов, ответственных за синтез первичных ЖК - холевой (ХК) и хенодезоксихолевой. Основным признаком этих форм патологии является внутриклеточный холестаз, патогенетически и клинически напоминающий прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВПХ 1-го и 2-го типов, так называемые болезнь и синдром Байлера), с которым и проводится дифференциальная диагностика. Заместительная терапия ХК приводит к регрессу цирроза печени, восстановлению дефицита жирорастворимых витаминов, купированию неврологических проявлений. Это группа потенциально курабельных орфанных болезней, диагностика которых пока ограничена в Российской Федерации.
Ключевые слова: желчь, нарушение синтеза первичных желчных кислот, холевая кислота, цирроз, дефицит жирорастворимых витаминов, рахит, дети, bile, disorder of the primary bile acids synthesis, cholic acid, cirrhosis, fat-soluble vitamin deficiency, rickets, children

1506-041
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ФАБРИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Волгина Светлана Яковлевна, Асанов Алий Юрьевич, Соколов Алексей Альбертович
Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, 119991, г. Москва, ул. Трубецкая, д. 8; Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, 191015, г. Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41
Резюме: Обзор посвящен вопросам диагностики и особенностям лечения болезни Фабри (БФ), которая является прогрессирующей лизосомной болезнью накопления, сцепленной с Х-хромосомой, вызванная мутацией в гене GLA, приводящей к снижению или полному дефициту продукции фермента а-галактозидазы A (a-galA) и характеризующейся мультисистемными патологическими проявлениями. БФ встречается с частотой 1 на 1250-117 000 живых новорожденных мальчиков во всем мире, а по данным скрининга новорожденных в США 1 на 3000-7800 лиц мужского пола. Представлены данные о пренатальных и неонатальных исследованиях БФ, охарактеризованы клинические проявления заболевания, в том числе нарушения слуха и зрения, представлены неврологические, почечные, сердечные и дерматологические симптомы. Чаще всего в дебюте заболевания у детей раннего возраста формируются акропарестезии, желудочно-кишечные нарушения, непереносимость жары. Особое внимание уделено организации мониторинга детей с БФ. Обсуждаются различные подхлоды к лечению БФ у детей разного возраста.
Ключевые слова: болезнь Фабри, дети раннего возраста, диагностика, лечение, Fabry disease, young children, diagnosis and treatment

1506-046
МИКРОБИОТА КИШЕЧНИКА И АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ У ДЕТЕЙ
Смирнова Галина Ивановна, Манкуте Гинтаре Римантовна
Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, 119991, г Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2
Резюме: Представлены данные о роли микробиоты кишечника в формировании атопического дерматита (АД) у детей. Показано, что микробиота кишечника человека является эволюционно сложившейся совокупностью микроорганизмов, существующей как сбалансированная микроэкологическая система, в которой симбионтная микрофлора находится в динамическом равновесии и формирует микробные ассоциации, занимающие в ней определенную экологическую нишу. Микрофлора кишечника играет значимую роль в становлении иммунной системы ребенка и обладает протективным действием в отношении атопии. Определено значение микробиоты кишечника в ее взаимодействии с иммунной системой, как фактора аллергизации детей. Поэтому «гигиеническая» гипотеза АД теперь дополняется концепцией «microbial deprivation», которая рассматривает недостаточную микробную колонизацию с рождения как значимый фактор риска развития аллергических болезней. Показано, что микробная колонизация у младенцев может быть подвержена значительным влияниям экзогенных факторов, включая способ родоразрешения, тип вскармливания, использование антибиотиков и особенности введения прикорма. Высказывается суждение, что ранние манипуляции с микробными сообществами кишечника могут стать основой новой стратегии предотвращения аллергической сенсибилизации. Обсуждается профилактическое и лечебное действие препаратов с пробиотическим действием, которые используют различия в микробиоте для лечения и профилактики АД у детей.
Ключевые слова: микробиота человека, атопический дерматит (АД) у детей, взаимосвязь микробиоты и течения атопического дерматита, профилактика атопического дерматита, пробиотики, human microbiota, atopic dermatitis (AD) in children, the relationship microbiota and atopic dermatitis, prevention of atopic dermatitis, probiotics

1506-054
СИНЕГНОЙНАЯ ИНФЕКЦИЯ У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКИМИ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЛЕГКИХ И ПРОБЛЕМЫ ЕЕ ВАКЦИНОПРОФИЛАКТИКИ
Благовидов Дмитрий Алексеевич, Симонова Ольга Игоревна, Костинов Михаил Петрович, Смирнов Иван Евгеньевич
НИИ вакцин и сывороток им. И.И. Мечникова, 105064, г. Москва, Малый Казенный переулок, д. 5а; ФГБУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, г. Москва, Ломоносовский просп., д. 2, стр. 1
Резюме: Представлены современные данные о распространенности синегнойной инфекции у больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких. Показана этиологическая роль Pseudomonas aeruginosa и ее комбинаций с другими микроорганизмами при обострении хронической бронхолегочной патологии у детей. Приведены данные о том, что эрадикация P.aeruginosa возможна только на стадии ранней колонизации, поэтому лечение антибиотиками при этих формах патологии следует начинать сразу же после первого выявления этого микроорганизма. Характерной особенностью P.aeruginosa является нечувствительность ко многим антибактериальным препаратам. Клинические штаммы P.aeruginosa характеризуются значительной частотой резистентности к антисинегнойным препаратам, что определяет необходимость создания вакцин для профилактики синегнойной инфекции. Рассмотрены биологические основы создания таких вакцин и дана характеристика поливалентной вакцины Псевдовак.
Ключевые слова: синегнойная инфекция, дети, хронические неспецифические заболевания легких, эрадикация P.aeruginosa, резистентность к антисинегнойным препаратам, вакцины, Псевдовак, Pseudomonas infection, children, chronic non-specific lung diseases, eradication of P.aeruginosa, resistance to antipseudomonal drugs, vaccines, Psevdovak