Клиническая медицина №3 2009

Соломахина Н. И., Варшавский В. А., Гундарова Л. В., Голицина Е. П., Щекочихин Д. Ю.

Хроническая сердечная недостаточность у больных амилоидозом сердца 

Амилоидоз — заболевание, обусловленное отложением в тканях амилоида (вещества, состоящего из нерастворимых фибриллярных белков). К поражению сердца чаще всего приводит AL-амилоидоз (первичный амилоидоз), при этом в 50% развивается ХСН. Редкость этой патологии среди прочих причин хронической сердечной недостаточности (ХСН), тяжесть течения и неблагоприятный прогноз при отсутствии специфического лечения обусловили актуальность исследования. Анализировали особенности кардиогемодинамики (КГД) и течения ХСН 12 пациентов, у которых был диагностирован амилоидоз сердца (АС) с клиническими проявлениями ХСН. Все пациенты в течение наблюдаемого периода умерли. Диагноз верифицирован у 5 пациентов на аутопсии, у 4 пациентов при биопсии (слизистой десны, прямой кишки, плевры). В 3 случаях диагноз поставлен по совокупности характерной клинической картины и данных инструментального обследования. Продолжительность жизни с момента развития ХСН составила у пациентов моложе 70 лет 28 ± 8,8 мес, у пациентов старше 70 лет 5,9 ± 3,8 мес. К моменту развития ХСН у больных с АС выявлялись поражение почек (протеинурия, нефротический синдром, почечная недостаточность) и похудание в 83,3% случаев. ХСН у больных с АС характеризуется тяжелыми нарушениями системной гемодинамики и рефрактерностью к стандартной терапии. Доминирующими в поражении сердца являются изменения миокарда вследствие значительного утолщения его стенок: масса миокарда левого желудочка 358,77 ± 58,08 г (по данным ЭхоКГ), масса сердца 552+98,4 г (по данным аутопсий). У больных ХСН с АС нарушения КГД могут развиваться по типу рестриктивной кардиомиопатии в 83,3% и по типу дилатационной кардиомиопатии в 16,7% случаев.

Ключевые слова:  амилоидоз сердца, ХСН, кардиогемодинамика, диагностика, прогноз

ЛИТЕРАТУРА
1. Виноградова О. М. Первичный и генетический варианты амилоидоза. М.; 1980. 220—224.
2. Husby G. et al. The 1990 guidelines for nomenclature and classification of amyloid and amyloidosis. In: Natvig J. B. et al., eds. Amyloid and amyloidosis. Dordrecht: Kluwer; 1990. 813—816.
3. Kyle R. A., Gertz M. A. Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases. Semin. Hematol. 1999; 32: 45—59.
4. Dubrey S. W., Cha K., Anderson J. et al. The clinical features of immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis with heart involvement. Quart. J. Med. 1998; 91: 141—157.
5. Gertz M. A., Rajkumar S. V. Primary systemic amyloidosis. Curr. Treat. Opt. Oncol. 2002; 3: 261—271.
6. Westermark P., Sletten K., Johansson B., Cornwell G. G. Fibril in senile systemic amyloidosis is derived from normal transthyretin. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 1990; 87: 2843—2845.
7. Merlini G., Westermark P. The systemic amyloidoses: clearer understanding of the molecular mechanisms offers hope for more effective therapies. J. Intern. Med. 2004; 255: 159—178.
8. Dubrey S. W., Cha K., Simms R. W. et al. Electrocardiography and Doppler echocardiography in secondary (AA) amyloidosis. Am. J. Cardiol. 1996; 77: 13—315.
9. Smith T. J., Kyle R. A., Lie J. T. Clinical significance of histopathologic patterns of cardiac amyloidosis. Mayo Clin. Proc. 1984; 59: 547—555.
10. Brenner D. A., Jain M., Pimentel D. R. et al. Human amyloidogenic light chains directly impair cardiomyocyte function through an increase in cellular oxidant stress. Circ. Res. 2004; 94: 1008—1010.
11. Liao R., Jain M., Teller P. et al. Infusion of light chains from patients with cardiac amyloidosis causes diastolic dysfunction in isolated mouse hearts. Circulation 2001; 104: 1594.
12. Rodney H., Falk R. Diagnosis and management of the cardiac amyloidoses. Circulation 2005; 112: 2047—2060.
13. Gertz M. A., Lacy M. O., Dispenzieri A. Amyloidosis. Hematol. Oncol. Clin. N. Am. 1999; 13: 1211—1220.
14. Gertz M. A., Lacy M. Q., Lust J. A. et al. Prospective randomized trial of melphalan and prednisone versus vincristine, carmustine, melphalan, cyclophosphamide, and prednisone in the treatment of primary systemic amyloidosis. J. Clin. Oncol. 1999; 17 (1): 262.
15. Gertz M. A., Rajkumar S. V. Primary systemic amyloidosis. Curr. Treat. Opt. Oncol. 2002; 3: 261.
16. Arbustini E., Verga L., Concardi M. et al. Electron and immuno-electron microscopy of abdominal fat identifies and characterizes amyloid fibrils in suspected cardiac amyloidosis. Amyloid 2002; 9: 108.
17. Libbey C. A., Skinner M., Cohen A. S. Use of abdominal fat tissue aspirate in the diagnosis of systemic amyloidosis. Arch. Intern. Med. 1983; 143: 1549—1552.
18. Ansari-Lari M. A., Ali S. Z. Fine-needle aspiration of abdominal fat pad for amyloid detection: a clinically useful test? Diagn. Cytopathol. 2004; 30: 178—181.
19. Siqueira-Filho A. G., Cunha C. L., Tajik A. J. et al. M-mode and two-dimensional echocardiographic features in cardiac amyloidosis. Circulation 1981; 63: 188—196.
20. Klein A. L., Hatle L. K., Taliercio C. P. et al. Serial Doppler echocardiographic follow-up of left ventricular diastolic function in cardiac amyloidosis. J. Am. Coll. Cardiol. 1990; 16: 1135—1141.
21. Child J. S., Levisman J. A., Abbasi A. S., MacAlpin R. N. Echocardiographic manifestations of infiltrative cardiomyopathy: a report of seven cases due to amyloid. Chest 1976; 70: 726—731.
22. Maceira A. M., Joshi J., Prasad S. K. et al. Cardiovascular magnetic resonance in cardiac amyloidosis. Circulation 2005; 111: 186—193.
23. Rahman J. E., Helou E. F., Gelzer-Bell R. et al. Noninvasive diagnosis of biopsy-proven cardiac amyloidosis. J. Am. Coll. Cardiol. 2004; 43: 410—415.
24. Rahman J. E. et al. Noninvasive diangosis of biopsy-proven cardiac amyloidosis. J. Am. Coll. Cardiol. 2004; 43: 410—415.